Studi kasus: PET/CT FDG pasien dengan IgG4-related disease yang dapat menipu dokter spesialis kedokteran nuklir

Kali ini saya akan berbagi mengenai tugas presentasi pada acara "Gunma Nuclear Medicine Conference", yang akan diselenggarakan pada hari Sabtu, tanggal 30 Mei 2015, di Gunma University. Suatu kehormatan bagi saya yang dipercaya oleh sensei untuk membawakan presentasi mengenai studi kasus PET/CT FDG. Selain karena kasusnya yang jarang terjadi di tanah air Indonesia sehingga saya juga dapat mempelajari kasus tersebut, namun juga conference ini sedikit eksklusif karena hanya dihadiri oleh member asosiasi kedokteran nuklir se-perfektur Gunma. Dan sepertinya, jika melihat jadwal acara, saya satu-satunya presenter yang akan berbicara dengan bahasa Inggris, presenter lainnya sudah pasti akan berbahasa Jepang. Pertemuan ini juga rencananya akan dihadiri oleh salah satu guru besar kedokteran nuklir di Jepang, namun sayang saya lupa namanya. Beliau akan memberikan kuliah mengenai terapi radionuklida terbaru. So, excited.

Oke, kembali ke studi kasus. Pada presentasi kali ini saya akan membawakan studi kasus mengenai penyakit yang berhubungan dengan IgG4 (IgG4-related disease [IgG4-RD]) yang dilakukan follow up dengan menggunakan PET/CT FDG. Angka kejadian penyakit ini sangat sering ditemukan di Jepang, dalam 1 hari pelayanan PET/CT FDG di Gunma University dapat ditemukan ada 1-2 pasien dengan IgG4-RD. IgG4-RD sendiri adalah suatu penyakit yang diakibatkan kelainan imunitas dan menyebabkan peradangan fibrosis (fibroinflammatory). Yang menjadi masalah adalah, penyakit IgG4-RD ini seringkali menyerupai keganasan, oleh sebab itu dokter yang merawat harus hati-hati dalam menegakkan diagnosanya. Penyakit ini memiliki karakteristik yang sangat khas, yaitu keterlibatan multipel organ, gambaran histopatologi yang khas, dan peningkatan kadar IgG4 serum. Penyakit ini merupakan penyakit sistemik yang memiliki tempat lesi yang paling sering adalah kelenjar pankreas, kelenjar hipofisis, organ Mickulicz' disease (yaitu kelenjar lakrimal, parotid, dan saliva), serta organ lainnya seperti paru-paru, saluran empedu, ginjal, organ retroperitoneal, kelenjar getah bening, dan kelenjar prostat. Penyakit ini memiliki prognosis yang baik karena berespon cukup baik dengan pemberian terapi steroid. Sayangnya, hingga saat ini belum ada pedoman kriteria diagnostik yang digunakan secara luas, namun kementerian kesehatan Jepang di tahun 2011 telah mengajukan pedoman kriteria diagnostik untuk penyakit ini.

Kriteria diagnostik IgG4-RD ini mencakup:

1. Ditemukannya keterlibatan single/multipel organ dengan penyebaran yang fokal/difus.
2. Peningkatan kadar IgG4 serum 
3. Gambaran histopatologi yang khas, yaitu ditemukannya infiltrasi limfoplasmasitik dan fibrosis berbentuk bintang, serta peningkatan IgG4+ sel plasma dan rasio IgG4+/IgG+

Berdasarkan kriteria diagnostik ini, dokter yang merawat akan menentukan stratifikasi diagnostik untuk IgG4-RD. Apabila ketiga kriteria tersebut ditemukan, maka dapat dipastikan diagnosis tersebut adalah IgG4-RD. Namun, jika ada salah satu kriteria yang tidak ditemukan maka diagnosa IgG4-RD tidak dapat ditegakkan. Hal ini akan berdampak pada penanganan terapi pasien. Hanya pasien yang sudah dipastikan IgG4-RD saja yang dapat diberikan terapi steroid. 

Studi kasus ini adalah mengenai pasien laki-laki berusia sekitar 50 tahun-an dengan keluhan pembengkakan leher sebelah kanan yang sudah berlangsung selama 3 bulan. Tidak ditemukan adanya penyakit serius pada pasien ini. Berdasarkan hasil laboratorium, kadar IgG serum sudah meningkat, hanya saja kadar IgG4 serum masih dalam batas normal. Sehingga, dokter yang merawat tersebut memutuskan untuk melakukan pemeriksaan lebih lanjut dengan menggunakan PET/CT FDG untuk menilai lokasi lesi dan kemungkinan penyebarannya serta lokasi yang terbaik untuk dilakukan biopsi. 

Gambar 1. PET/CT FDG awal

 Berdasarkan hasil PET/CT FDG diketahui bahwa terdapat pembesaran kelenjar getah bening di beberapa lokasi dengan penangkapan FDG yang meningkat (lihat gambar). Kelenjar getah bening tersebut adalah kelenjar getah bening submandibula kanan, supraklavikula kanan, pretrakea sisi kanan, dan hilus paru kanan. Lokasi biopsi dilakukan pada kelenjar getah bening submandibula dengan hasil pemeriksaan histopatologinya menunjukkan adanya gambaran yang khas untuk suatu IgG4-RD. Namun pada saat ini, karena kadar IgG4 serum masih normal, maka belum dapat dipastikan sebagai IgG4-RD, walaupun hasil histopatologi mendukung untuk suatu IgG4-RD. Akibatnya dokter yang tidak merawat tidak memberikan terapi steroid dan hanya direncanakan untuk follow up 6 bulan kemudian dengan PET/CT FDG.

Gambar 2. PET/CT FDG 6 bulan kemudian (sebelum terapi)

Dari hasil pemeriksaan PET/CT FDG setelah 6 bulan tanpa terapi steroid, selain masih ditemukan lesi yang lama, juga ditemukan adanya lesi baru di kelenjar getah bening submandibula kiri dan kaput kelenjar pankreas. Selain itu, dari hasil laboratorium juga tampak ada peningkatan kadar IgG4 serum. Sehingga, berdasarkan data pemeriksaan terbaru tersebut maka diagnosa IgG4-RD dapat ditegakkan dan terapi steroid dengan prednisolon 20 mg/hari  selama 3 bulan segera diberikan pada pasien tersebut. Follow up direncanakan setelah 3 bulan pemberian terapi dengan menggunakan PET/CT FDG.

Dari hasil pemeriksaan PET.CT FDG 3 bulan setelah pemberian terapi, sudah tidak tampak lagi lesi yang menangkap FDG di kelenjar getah bening dan kaput kelenjar pankreas. Juga tampak penurunan kadar IgG4 serum ke dalam batas normal.

Gambar 3. PET/CT FDG 3 bulan setelah terapi

Dari kasus ini dapat diambil suatu kesimpulan bahwa, lesi hipermetabolik pada IgG4-RD dapat terdeteksi lebih awal sebelum adanya peningkatan kadar IgG4 serum. Selain dapat mendeteksi lesi lebih awal, PET/CT FDG juga bermanfaat dalam evaluasi penyebaran penyakit, memilih lokasi yang tepat untuk biopsi, mendeteksi kekambuhan, dan pemantauan efektifitas terapi. Dokter yang merawat pasien dengan penyakit ini juga harus dapat menyingkirkan kemungkinan adanya penyakit lain, sperti keganasan, limfoma, dan penyakit lainnya. Konfirmasi dengan pemeriksaan histopatologi adalah hal yang sangat penting untuk dilakukan.